لنفوم بورکیت چیست؟ + درمان لنفوم بورکیت
لنفوم بورکیت یک زیرگروه از لنفوم غیر هوچکین است که می تواند در افراد در هر سنی ظاهر شود، اما در گروه سنی 0 تا 19 سال شیوع بیشتری دارد. این بیماری حدود 5 درصد از سرطان ها را در این جمعیت تشکیل می دهد و رتبه سوم را در میان شایع ترین نئوپلاسم های بدخیم در دوران کودکی و نوجوانی دارد. درمان به طور کلی با شیمی درمانی انجام می شود و پاسخ های خوبی را نشان می دهد، که نشان دهنده شانس بهبودی تا 90٪ زمانی که سرطان در مراحل اولیه تشخیص داده می شود.
یک پزشک متخصص، انکولوژیست در بیمارستان تخصصی سرطان، توضیح می دهد که دلیل شیوع بیشتر لنفوم بورکیت در کودکان و نوجوانان به دلیل نابالغی سیستم ایمنی است. به عبارت دیگر، از آنجایی که هنوز در حال توسعه است، احتمال بیشتری برای وقوع جهش ژنتیکی وجود دارد . این می تواند باعث ظهور سلول های غیر طبیعی با تکثیر کنترل نشده شود که منجر به این نوع لنفوم غیر هوچکین می شود.
انکولوژیست می گوید این لنفوم به دلیل رشد سریع بیماری تهاجمی محسوب می شود . این به این دلیل اتفاق می افتد که شاخص میتوزی بسیار بالایی در سلول های تومور وجود دارد. یعنی ظرفیت تقسیم سلولی بسیار سریعی دارند.
علاوه بر این، این سرطان ظرفیت بالا و سریعی برای از بین بردن سلول دیگر دارد که می تواند باعث اضافه بار کلیه شود و برخی از بیماران حتی ممکن است نیاز به همودیالیز داشته باشند.
این پزشک می افزاید: از سوی دیگر، با وجود این تکامل بسیار سریع بیماری، پاسخ به درمان نیز بسیار سریع و با شانس عالی برای درمان است.
علت لنفوم بورکیت چیست؟
سازمان جهانی بهداشت این بیماری را به سه نوع آندمیک، پراکنده و همراه با نقص ایمنی تقسیم می کند. به گفته پزشک، تفاوت بین اندمیک و پراکنده ، وجود بیشتر یا کمتر DNA ویروس اپشتین بار (EVB) است.
این بومی در کشورهای در حال توسعه با 50 تا 100 درصد حاوی DNA EBV توصیف شده است. آنها در آفریقا، ترکیه و آمازون شیوع بیشتری دارند و اغلب با توده های فک پایین مرتبط هستند. در کشورهای توسعه یافته، ارتباط با EBV بسیار کمتر است (10 تا 20٪) تظاهرات بالینی اصلی لنفوم بورکیت پراکنده توده های شکمی است.
لنفوم مرتبط با نقص ایمنی معمولاً در افرادی که ایمنی آنها به خطر افتاده است رخ می دهد. به عنوان مثال، ناقلان HIV، افرادی که از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می کنند. علاوه بر این که به سندرم های مادرزادی مانند Wiskott-Aldrich، سندرم آتاکسی- تلانگژکتاتیک و سندرم بلوم مرتبط است.
هنوز دقیقاً مشخص نیست که چه اتفاقی برای ایجاد لنفوم بورکیت می افتد، اما مشخص است که برخی از عوامل خطر مرتبط با طبقه بندی سازمان جهانی بهداشت که در بالا ذکر شد وجود دارد، مانند:
- EVB، HIV و HTLV
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که عمدتاً پس از پیوند، رادیوتراپی استفاده می شود.
- بیماری های مادرزادی مرتبط با نقص ایمنی
علائم لنفوم بورکیت
- ظهور غدد لنفاوی بزرگ شده در سراسر بدن
- درد شکم
- یبوست یا اسهال
- از دست دادن اشتها
- حالت تهوع
لنفوم بورکیت چگونه تشخیص داده می شود؟
برای شناسایی لنفوم، ارزیابی فیزیکی دقیق بیمار و همچنین تجزیه و تحلیل تاریخچه پزشکی آنها انجام می شود. سپس، متخصص آزمایش های آزمایشگاهی، مانند شمارش خون ، آزمایش‌های تصویربرداری، برای مثال سی‌تی اسکن و یا MRI، و آنالیز مایع مغزی نخاعی و مغز استخوان را درخواست می کند.
اما برای تعیین اینکه آیا این لنفوم بورکیت است یا خیر، لازم است که از ناحیه آسیب دیده بیوپسی انجام شود. یک قطعه کوچک را می توان از توده هایی که ظاهر می شوند یا از “توده ای” که در برخی از قسمت های بدن رشد می کند جدا کرد. این مواد جمع آوری شده تحت آنالیزهای بافت شناسی، ایمونوهیستوشیمی و سیتوژنتیک قرار می گیرند تا مشخص شود که آیا بیماری وجود دارد یا خیر.
درمان لنفوم بورکیت
به طور سنتی، انتخاب روش درمانی برای این لنفوم شیمی درمانی است. درمان لنفوم برکیت ترکیبی از چندین دارو که بسته به مرحله بیماری متفاوت است . در میان داروهای احتمالی، اصلی ترین آنها کورتیکواستروئیدها ، وینکریستین ، سیکلوفسفامید ، متوترکسات در دوزهای بالا و آنتی بادی های ضد CD20 هستند.
به گفته این متخصص، درمان از 4 تا 10 ماه طول می کشد، اما بسته به مرحله می تواند افزایش یابد و تهاجمی تر باشد. به عبارت دیگر، برای مراحل I و II، شیمی درمانی خفیف تر و سریع تر است، در حالی که برای مراحل III و IV، تهاجمی تر و طولانی تر است.
بخش مهمی از پروتکل درمان لنفوم بورکیت شیمی درمانی داخل نخاعی است. همه بیماران از لحظه تشخیص برای جلوگیری از نفوذ به CNS (سیستم عصبی مرکزی) تحت آن قرار می گیرند.
آگاهی از عوارضی که هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل درمان ممکن است رخ دهد بسیار مهم است. به عنوان مثال، نارسایی کلیه و خطر بیشتر عفونت به دلیل ایمنی پایین ( نوتروپنی ). اما خبر خوب این است که این شرایط قابل پیشگیری و درمان هستند.
از آنجایی که یکی از عوارض جانبی احتمالی شیمی درمانی ناباروری است، بیماران جوان و یا کسانی که هنوز مایل به بچه دار شدن در آینده هستند می توانند از روش هایی برای حفظ باروری بهره مند شوند .
لنفوم بورکیت بیشتر چه کسانی را تحت تاثیر قرار می دهد؟
لنفوم بورکیت یک شکل تهاجمی از لنفوم است که بر لنفوسیت های B تأثیر می گذارد. این لنفوم تقریباً 1٪ از تمام لنفوم های غیر هوچکین را تشکیل می دهد . این نام از دنیس بورکیت گرفته شده است، زیرا او اولین کسی بود که این نوع تومور را در کودکان هنگام کار به عنوان جراح در مناطق گرمسیری آفریقا در سال 1958 توصیف کرد.اگرچه این شایع ترین نوع NHL در کودکان است، اما می تواند در هر سنی رخ دهد و تقریباً سه برابر زنان در مردان تأثیر می گذارد.
سه نوع وجود دارد: آندمیک، پراکنده و همراه با نقص ایمنی. شکل آندمیک با مالاریا و ویروس اپشتین بار (EBV)، یک ویروس رایج که باعث تب غدد نیز می شود، مرتبط است.
علت برای فرم پراکنده کمتر مشخص است، اگرچه گاهی اوقات به عفونت EBV مربوط می شود.احتمال ابتلا به لنفوم بورکیت در افراد مبتلا به HIV بیشتر از افرادی است که HIV مثبت نیستند، اما اکثر افراد مبتلا به لنفوم بورکیت HIV ندارند. رابطه بین لنفوم و عفونت HIV را درک کنید.
درمان عوارض جانبی لنفوم بوکریت
شیمی درمانی اغلب در برابر سلول با رشد سریع مانند سلول لنفوم بورکیت موثر است. به همین دلیل، درمان معمولاً تعداد زیادی از سلول های لنفوم را خیلی سریع از بین می برد. این می تواند مشکلی به نام “سندرم لیز تومور” ایجاد کند.
سلول ها با تجزیه مواد شیمیایی آزاد می کنند. اگر تعداد زیادی سلول به طور همزمان بمیرند، بدن شما ممکن است در خلاص شدن از شر مواد شیمیایی اضافی دچار مشکل شود و مشکلاتی در کلیه ها و قلب شما ایجاد کند.
درمان مؤثری برای سندرم لیز تومور وجود دارد و شما از نزدیک برای نشانه‌های توسعه تحت نظر هستید. درمان های دیگر برای مدیریت عوارض جانبی در طول درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- داروهای ضد استفراغ که به کاهش حالت تهوع (احساس بیماری) و استفراغ (بیماری) کمک می کنند.
- آنتی بیوتیک های پیشگیرانه (پیشگیرانه) و ضد قارچی برای کاهش خطر عفونت؛
- فاکتورهای رشد، برای کمک به بهبود سریع مغز استخوان با افزایش شمارش خون.