لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL)

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) یک سرطان خون تهاجمی است که از نوعی گلبول سفید موجود در سیستم لنفاوی ایجاد می‌شود: لنفوسیت ‌های T. این بیماری بر اندام‌ های لنفاوی (گره‌ ها، طحال و غیره) تأثیر می ‌گذارد، گاهی اوقات با پوست نیز همراه است. تجلیات در بیش از نیمی از موارد، به‌ ویژه در کودکان و بزرگسالان جوان، با ظهور یک ناهنجاری کروموزومی ایجاد می ‌شود که یک سلول سالم را به یک سلول سرطانی تبدیل می ‌کند.

این ناهنجاری که “جابه‌جایی” نامیده می ‌شود، مربوط به تبادل ماده بین دو کروموزوم است: باعث ادغام دو ژن ( NPM1 و ALK ) می‌شود که خود منجر به بیان دائمی انکوژن ALK می ‌شود . سلول های ALK T+ در نتیجه تولید می شود و سپس شروع به تکثیر به شیوه ای آنارشیک می کند و باعث ظهور سرطان می شود. اگرچه اکثر بیماران به شیمی درمانی که اکثر آنها را درمان می کند به خوبی پاسخ می دهند، عود در تقریباً 30٪ موارد رخ می دهد. درمان بسیار دشوار است، این اشکال مقاوم پیش آگهی بدی دارند.

چرا به آن لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک می گویند؟

هنگامی که سلول ها زیر میکروسکوپ بررسی می شوند، نشانگرهای مختلفی دارند که آنها را برای پزشکان و آسیب شناس شناسایی می کند. این یکی از راه هایی است که آسیب شناسان می توانند بین لنفوم سلول B و لنفوم سلول T تمایز قائل شوند. این سلول ها نشانگرهای شناسایی متفاوتی دارند. هنگامی که یک نشانگر وجود دارد مثبت در نظر گرفته می شود، عدم وجود نشانگر منفی نامیده می شود.

یکی از شناسه های اصلی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک وجود دو نشانگر پروتئینی مختلف در سطح سلول های (T CD30 و ALK لنفوم کیناز آناپلاستیک) است.لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک CD30 مثبت نامیده می شود و می تواند ALK منفی یا ALK مثبت باشد. معمولاً به شدت بیان می شود در حالی که ALK فقط در حدود 90٪ موارد در کودکان مثبت است. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK منفی در افراد مسن که این لنفوم را تشخیص داده اند، شایع تر است.

دو نوع متمایز از لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) وجود دارد:

• لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک اولیه پوستی – می تواند ALK مثبت یا منفی باشد و CD30 مثبت باشد.
• لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک سیستمیک – می تواند ALK مثبت یا منفی باشد و CD30 مثبت باشد.

چه کسانی تحت تاثیر لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک هستند؟

لنفوم 7 درصد از سرطان های دوران کودکی را تشکیل می دهد، این سومین سرطان شایع در کودکان 0 تا 14 ساله است، پس از سرطان خون و سرطان های مغز یا سیستم عصبی مرکزی.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) تقریباً 10٪ از تمام موارد لنفوم غیر هوچکین در کودکان را تشکیل می دهد. در حالی که بروز سلول بزرگ آناپلاستیک کم است، یکی از شایع ترین لنفوم های دوران کودکی است سلول بزرگ آناپلاستیک  تا 40 درصد از کل لنفوم های سلول بزرگ در کودکان را تشکیل می دهد.

سلول بزرگ آناپلاستیک می تواند در هر سنی و در هر دو جنس رخ دهد. معمولاً بین 1 تا 10 سالگی اتفاق می ‌افتد و دومین شیوع آن در گروه سنی 11 تا 15 سال است. به طور کلی، میانگین سنی در هنگام تشخیص 10 سال در میان کودکان است و در پسران شایع تر از دختران است.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک یکی از چهار نوع شایع  لنفوم غیر هوچکین در کودکان است که انواع دیگر آن عبارتند از:

• لنفوم سلول B منتشر منتشر – تقریباً 15٪ از کودکان مبتلا به NHL را شامل می شود.
• لنفوم بورکیت – تقریباً 40٪ NHL در کودکان را تشکیل می دهد.
• لنفوم لنفوبلاستیک – تقریباً 25٪ تا 30٪ از کودکان مبتلا به NHL

انواع لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک را می توان به دو نوع تقسیم کرد:

• لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک اولیه پوستی
• لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک سیستمیک

یکی از شناسه های اصلی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) وجود دو نشانگر پروتئینی مختلف است که در سطح سلول های T یافت می شوند CD30 و ALK (لنفوم کیناز آناپلاستیک)لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) CD30 مثبت نامیده می شود و می تواند ALK منفی یا ALK مثبت باشد. CD30 معمولاً به شدت بیان می شود در حالی که ALK فقط در 90٪ موارد در کودکان مثبت است.

علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

اولین علائم ممکن است یک توده یا چند توده باشد که پس از چند هفته ناپدید نمی شوند. ممکن است یک یا چند برجستگی روی گردن، زیر بغل یا کشاله ران فرزندتان احساس کنید. این توده ها غدد لنفاوی متورم هستند، جایی که لنفوسیت های غیر طبیعی در آنها رشد می کنند.

این توده ها اغلب در یک قسمت از بدن کودک، معمولاً سر، گردن یا قفسه سینه شروع می شوند و سپس به طور قابل پیش بینی از یک قسمت سیستم لنفاوی به قسمت دیگر گسترش می یابند. در مراحل پیشرفته، بیماری می تواند به ریه ها، کبد، استخوان ها، مغز استخوان یا سایر اندام ها سرایت کند.

علائم شایع لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک عبارتند از:

• عفونت مداوم
• تورم بدون درد غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل، کشاله ران یا قفسه سینه
• تنگی نفس – به دلیل بزرگ شدن غدد لنفاوی در قفسه سینه یا توده مدیاستن
• سرفه (معمولاً سرفه خشک)
• خستگی
• مشکل در بهبودی پس از عفونت
• خارش پوست

علائم B  همان چیزی است که پزشکان به علائم زیر می گویند که ممکن است برخی از کودکان داشته باشند و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تعریق شبانه (به خصوص در شب، زمانی که ممکن است نیاز به تعویض لباس خواب و رختخواب داشته باشید.)
• تب های مداوم
• کاهش وزن غیر قابل توضیح

توجه به این نکته مهم است که بسیاری از این علائم می تواند به علل دیگری غیر از سرطان نیز مرتبط باشد و گاهی اوقات تشخیص آن برای پزشکان دشوار است.

مرحله بندی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

هنگامی که  لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) تشخیص داده شد، آزمایش ‌های بیشتری لازم است تا ببینیم لنفوم در کجای بدن قرار دارد یا تحت تأثیر قرار گرفته است. مرحله بندی لنفوم به پزشک کمک می کند تا بداند بهترین درمان برای  کودک  شما چیست .

چهار مرحله وجود دارد، از مرحله 1 (لنفوم در یک ناحیه) تا مرحله 4 (لنفوم گسترده)

• مرحله اولیه به مرحله 1 و برخی از لنفوم های مرحله 2 اشاره دارد که ممکن است “محلی” نیز نامیده شود. مرحله 1 یا 2 به این معنی است که لنفوم در یک ناحیه یا چند ناحیه نزدیک به هم قرار دارد.
• مرحله پیشرفته یعنی لنفوم مرحله 3 و 4 است و لنفوم گسترده است. در بیشتر موارد، لنفوم به قسمت هایی از بدن که از هم دور هستند گسترش یافته است.

لنفوم “پیشرفته” نگران کننده به نظر می رسد، اما لنفوم چیزی است که ما آن را سرطان سیستماتیک می نامیم. می تواند در سراسر سیستم لنفاوی و بافت های مجاور پخش شود. به همین دلیل است که درمان سیستمیک (شیمی درمانی) برای درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ضروری است.

آزمایش‌ ها و آنالیزهای مرحله‌ بندی لازم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایشات خون (مانند شمارش کامل خون، شیمی خون، و میزان رسوب گلبول قرمز (ESR) برای بررسی علائم التهاب)
• اشعه ایکس قفسه سینه – این تصاویر به شناسایی وجود بیماری در قفسه سینه کمک می کند.
• اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) – برای درک تمام نقاط بیماری در بدن قبل از شروع درمان انجام می شود.
• توموگرافی کامپیوتری (CT)
• بیوپسی مغز استخوان (معمولاً فقط در صورتی انجام می شود که بیماری در مرحله پیشرفته باشد)
• سوراخ نخاعی – اگر مشکوک به لنفوم در مغز یا نخاع باشد.

همچنین ممکن است کودک شما قبل از شروع هر درمانی تعدادی  آزمایش اساسی  برای بررسی عملکرد اعضای بدن انجام دهد. اینها اغلب در طول درمان و پس از پایان درمان تکرار می شوند تا ارزیابی شود که آیا درمان بر عملکرد اندام تأثیر گذاشته است یا خیر. گاهی اوقات ممکن است نیاز به تنظیم درمان و مراقبت های بعدی برای کمک به مدیریت  عوارض جانبی ناخواسته باشد . عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• معاینه جسمی
• مشاهدات حیاتی (فشار خون، دما و نبض)
• اسکن قلب
• تجزیه و تحلیل کلیه
• تست های تنفسی

بسیاری از این  آزمایش‌ های مرحله‌ بندی  و  عملکرد اندام‌ ها  پس از درمان مجدداً انجام می‌شوند تا بررسی شود که آیا درمان لنفوم مؤثر بوده یا خیر و تأثیر درمان بر روی بدن نظارت شود.

درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک

هنگامی که تمام نتایج بیوپسی و آزمایش های مرحله بندی به دست آمد، پزشک آنها را بررسی می کند تا در مورد بهترین درمان ممکن برای کودک شما تصمیم گیری کند. در برخی از مراکز سرطان، پزشک با تیمی از متخصصان نیز ملاقات خواهد کرد تا در مورد بهترین گزینه درمانی صحبت کنند. این جلسه   یک  تیم چند رشته ای (MDT)  نامیده می شود.

پزشکان عوامل زیادی را در مورد لنفوم و سلامت کلی فرزند شما در نظر می گیرند تا تصمیم بگیرند که چه زمانی و چه درمانی لازم است. این بر اساس:

• مرحله و درجه لنفوم
• علائم
• سن، سابقه پزشکی و سلامت عمومی
• سلامت جسمی و روانی فعلی
• شرایط اجتماعی
• ترجیحات خانوادگی

از آنجایی که لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک یک لنفوم با رشد سریع است، ممکن است لازم باشد درمان ظرف چند روز یا چند هفته پس از تشخیص شروع شود.