میلوفیبروز نوعی‌سرطان درمغز استخوان است‌که تولید سلول‌های خونی دربدن رامختل می‌کند. میلوفیبروز باعث ایجادزخم گسترده درمغز استخوان ومنجربه کم‌خونی شدید خواهدشد.

میلوفیبروز چیست |علائم و تشخیص میلوفیبروز |درمان میلوفیبروز

میلوفیبروز چیست؟

میلوفیبروز نوعی‌سرطان شایع درمغز استخوان است‌که تولید طبیعی سلول‌های خونی دربدن رامختل می‌کند.بیماری میلوفیبروز باعث ایجاد زخم گسترده درمغز استخوان فرد و نهایتاً منجربه کم خونی شدید خواهدشد.

کم خونی شدید می‌تواند باعث بروز علائمی همچون ضعف و خستگی درفرد مبتلا شود. همچنین ابتلابه این‌بیماری می‌تواند میزان تولید سلول‌های لخته کننده خون (پلاکت‌ها) راکاهش داده و درنتیجه باعث افزایش خطر خونریزی درفرد مبتلا شود. اغلب بیماری میلوفیبروز بابزرگ شدن طحال نیز همراه خواهدبود.

میلوفیبروز دردسته لوسمی مزمن (سرطانی که‌بر بافت‌های خون ساز بدن تأثیر می‌گذارد) قرار می‌گیرد. همینطور راجب سارکوم یوئینگ بخوانید .

میلوفیبروز به‌گروهی ازبیماری‌ها موسوم به‌اختلالات میلوپرولیفراتیو مرتبط است. برخی‌از افراد مبتلابه میلوفیبروز علائمی نداشته و ممکن است نیازبه درمان اورژانسی پیدا نکنند. اما سایر افراد باعلائم جدی‌تر این‌بیماری به‌درمان‌های تهاجمی اورژانسی نیاز دارند. درمان میلوفیبروز معمولاً باهدف تسکین علائم بیماری تمرکز داشته و گزینه‌های مختلف درمانی را شامل می‌شود.

علائم میلوفیبروز

بیماری میلوفیبروز معمولاًبه آرامی شدت گرفته و گسترش می‌یابد. نکته جالب دراین بیماری این‌است که‌در مراحل اولیه، بسیاری‌از افراد هیچ علائم یاعلامتی راتجربه نمی‌کنند.

باافزایش اختلال درتولید سلول‌های طبیعی خون، علائم احتمالی عبارتنداز:

• تب
• درد استخوان
• خونریزی آسان‌از بدن
• کبود شدن آسان بدن
• تعریق بیش‌از حد هنگام خواب (تعریق شبانه)
• احساس درد درزیر دنده‌های سمت چپ بدن به‌دلیل بزرگ شدن طحال
• احساس خستگی، ضعف یاتنگی نفس که‌معمولاً به‌دلیل کم خونی به‌وجود می‌آید

برای میلوفیبروز چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر علائم و نشانه‌های مداومی داریدکه نگران کننده هستند باپزشک خود درتماس باشید.

علل بیماری میلوفیبروز

میلوفیبروز هنگامی رخ می‌دهد که‌سلول‌های بنیادی مغز استخوان دچار تغییراتی (جهش) درDNA خود می‌شوند. سلول‌های بنیادی توانایی تکثیر و تقسیم‌به انواع سلول‌های تخصصی تشکیل دهنده خون رادارند.

سلول‌های تخصصی سازنده خون شامل گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها می‌شود. هنوز علت اصلی بروز این جهش‌های ژنتیکی درسلول‌های بنیادی مغز استخوان مشخص نیست. همزمان باتکثیر و تولید سلول‌های بنیادی جهش یافته، این جهش‌از سلول‌های قبلی‌به سلول‌های جدید منتقل خواهدشد، باافزایش تعداد سلول‌های جهش یافته، این سلول‌ها اثر قابل توجهی برروی وضعیت تولید خون دربدن فرد گذاشته و باعث بروز بیماری میلوفیبروز خواهندشد.

نتیجه نهایی معمولاً فقدان گلبول‌های قرمز خونی است‌که باعث بروز کم خونی، وجود بیش‌از حد گلبول‌های سفید و تغییر درسطح پلاکت خون فرد مبتلا خواهدشد. همانطورکه پیش ازاین نیز گفته شد تمام این موارد علائم میلوفیبروز است. همچنین درافراد مبتلابه میلوفیبروز ، درمغز استخوان آنها که‌معمولاً حالت اسفنجی دارد حالت زخم خوردگی پیدا خواهدشد. البته تاکنون چندین جهش خاص ژنی درافراد مبتلابه میلوفیبروز شناسایی شده است. شایع‌ترین جهش ژنی مربوط‌به ژن Janus kinase 2 (JAK2) است. دانستن اینکه آیا ژن JAK2 یا سایر  ژن‌ها درابتلابه میلوفیبروز مؤثر بوده‌اند به‌تعیین پیش آگهی و درمان فرد کمک زیادی خواهدکرد.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها) میلوفیبروز

اگرچه که‌در اغلب موارد علت دقیق بروز میلوفیبروز مشخص نیست، اما بعضی ازموارد به‌عنوان عوامل خطرساز درابتلابه میلوفیبروز تلقی می‌شوند.

این موارد عبارتنداز:

• سن. باوجود اینکه‌بیماری میلوفیبروز می‌تواند هرفردی درهر سنی رادرگیر کند بااین حال این‌بیماری اغلب درافراد بالای 50 سال تشخیص داده می‌شود.
• اختلالات خونی دیگر. بخش کمی ازافراد مبتلا به‌بیماری میلوفیبروز به‌عنوان عوارض جانبی عارضه ترومبوسیتمی اساسی یاپلی سیتمی ورا دچاربیماری میلوفیبروز می‌شوند.
• قرار گرفتن درمعرض مواد شیمیایی خاص. احتمال ابتلابه میلوفیبروز باقرارگرفتن درمعرض مواد شیمیایی صنعتی مانند تولوئن و بنزن افزایش خواهدیافت.
• قرارگرفتن درمعرض تابش. افرادی که‌بیش ازحد درمعرض تابش اشعه قرار دارند، احتمال ابتلای آن‌هابه میلوفیبروز نسبت‌به دیگران بیشتر خواهدبود.

عوارض بیماری میلوفیبروز

عوارض ناشی‌از میلوفیبروز عبارتنداز:

• افزایش فشار جریان خون به‌سمت کبد. معمولاً جریان خون ازطحال ازطریق رگ بزرگ خونی به‌نام ورید پورتال وارد کبد فرد می‌شود. افزایش جریان خون ناشی‌از بزرگ شدگی طحال می‌تواند منجربه افزایش فشار خون درورید پورتال شده و درنتیجه خون اضافه‌به رگ‌های کوچک‌تر درمعده و مری فرد وارد شود. این افزایش خون نیز ممکن است‌با پارگی و خونریزی دراین رگ‌های کوچک همراه باشد.
• درد طحال. به‌علت بزرگ شدگی شدید طحال می‌تواند باعث درد شکم و کمردرد شود.
• رشد درمناطق دیگر بدن. تشکیل سلول‌های خونی درخارج ازمغز استخوان (خونریزی خارج ازبدن) می‌تواند باعث به‌وجود آمدن توده‌هایی ازسلول‌های خونی‌در قسمت‌های دیگر بدن فرد شود. این تومورها می‌توانند باعث بروز مشکلاتی ازقبیل خونریزی دردستگاه گوارش، سرفه، فشار به نخاع یابروز تشنج درفرد شود.
• عوارض خونریزی. باپیشرفت بیماری، تعداد پلاکت‌های موجوددر خون ازحالت طبیعی (ترومبوسیتوپنی) کمتر شده و عملکرد پلاکت مختل خواهدشد. تعداد ناکافی پلاکت درخون ازجمله مواردی است‌که می‌تواند منجربه کاهش سرعت توقف خونریزی شود. به‌همین خاطر حتماً این موضوع رادر صورت داشتن عمل جراحی باپزشک خود درمیان بگذارید.
• لوسمی حاد. برخی‌از افراد مبتلابه میلوفیبروز درنهایت به‌لوسمی میلوژن حادکه نوعی سرطان‌خون و مغز استخوان است، مبتلا می‌شوند. لوسمی حاد باسرعت زیادی پیشرفته کرده و فردرا درگیر خواهدکرد.

تشخیص میلوفیبروز

آزمایش‌ها و روش‌های مورداستفاده برای تشخیص میلوفیبروز عبارتنداز:

معاینه جسمی:

پزشک درمرحله اول ازمعاینه بدنی برای تشخیص بیماری میلوفیبروز استفاده خواهدکرد. این معاینه شامل بررسی علائم حیاتی و بررسی وضعیت غدد لنفاوی ، طحال و شکم می‌شود.

آزمایش خون:

در میلوفیبروز ، شمارش کامل سلول‌های خون به‌طور معمول سطح غیرطبیعی گلبول‌های قرمز را نشان می‌دهد ، درافراد مبتلابه میلوفیبروز کم خونی شایع است. تعداد گلبول‌های سفید خون و پلاکت‌ها نیز غیرطبیعی است. غالباً ، سطح گلبول‌های سفید خون بالاتراز حد طبیعی است، اگرچه این میزان دربعضی ازافراد ممکن است طبیعی یاحتی کمتراز حد طبیعی باشد. تعداد پلاکت میتواند بیشتریا کمتر ازحد نرمال باشد.

تصویر برداری:

تصویربرداری‌هایی مثل رادیوگرافی ساده و ام آر آی (MRI) ازروش‌هایی می‌باشند که‌برای جمع آوری اطلاعات بیشتر درباره‌بیماری میلوفیبروز مورد استفاده قرار می‌گیرد.

بررسی وضعیت مغز استخوان:

بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان نیزاز جمله مواردی است که‌می تواند تشخیص میلوفیبروز راتأیید کند. دربیوپسی نمونه‌های به‌دست آمده در آزمایشگاه برای تعیین تعداد و انواع سلول‌های یافت شده مورد مطالعه قرار خواهند گرفت.

آزمایش‌های ژنتیکی:

نمونه‌ای ازخون یامغز استخوان دریک آزمایشگاه مورد بررسی قرار گرفته تابه دنبال آن جهش‌های ژنی درسلول‌های خونی که‌می تواند باعث بروزبیماری میلوفیبروز شود به‌طور دقیق شناسایی شوند.

درمان میلوفیبروز

برای تعیین اینکه کدام روش درمانی میلوفیبروز باتوجه به‌شرایط فرد مناسب‌تر است، پزشک ازیک یاچند شیوه برای ارزیابی وضعیت استفاده می‌کند. علاوه براین ، پزشک برای انتخاب بهترین شیوه درمانی ازوضعیت سرطان، وضعیت سلامتی و میزان تهاجمی بودن سرطان نیز کمک خواهدگرفت.

میلوفیبروز غیرتهاجمی و با خطر کم امکان دارد نیازبه درمان فوری نداشته باشد. اما برعکس این موضوع زمانی که‌فردی دچار میلوفیبروز پرخطر ممکن است کاندید خوبی برای شیوه درمانی تهاجمی مثل پیوند مغز استخوان شناسایی شود. برای میلوفیبروز باخطر متوسط نیز درمان باهدف مدیریت علائم فرد مبتلا انتخاب خواهدشد.

درصورتی که‌شاهد بروز علائمی مثل کم خونی، بزرگ شدن طحال یا عوارض دیگر نیستید، معمولاً نیازی به‌درمان نخواهیدداشت. پزشک احتمالاً به‌جای درمان معاینات منظم و تحت نظر داشتن وضعیت سلامتی و میزان پیشرفت بیماری رابا توجه به شرایط توصیه خواهدکرد. زیرا بعضی ازافراد سال‌های سال بدون هیچ گونه علامت و عوارضی به‌زندگی خود ادامه می‌دهند.

درمان کم خونی در میلوفیبروز

اگر میلوفیبروز باعث کم خونی شدیدشده باشد، پزشک درمان‌های زیررا توصیه می‌کند:

انتقال خون.اگر کم خونی شدید دارید، انتقال خون به‌صورت دوره‌ای می‌تواند تعداد گلبول‌های قرمز شما راافزایش داده و علائم کم خونی مانند خستگی و ضعف راتا حد قابل توجهی کاهش دهد. البته گاهی اوقات، مصرف داروها نیز می‌توانند به‌بهبود کم خونی کمک کنند.

درمان‌با آندروژن. استفاده‌از یک نسخه مصنوعی ازآندروژن یاهمان هورمون مردانه ممکن است باعث افزایش تولید گلبول‌های قرمز شده و در نتیجه دربرخی ازافراد کم خونی شدیدرا بهبود بخشد. البته آندروژن درمانی ممکن است خطراتی ازجمله آسیب کبدی و اثرات مردانه درزنان رابه دنبال داشته باشد.

تالیدومید و داروهای مرتبط. تالیدومید (تالومید) و داروهای مشابه آن مانند لنالیدومید (رولیمید) و پومالیدومید (پومالیست)می توانندبه بهبود تعداد سلول‌های خونی فرد مبتلا کمک کرده و علاوه‌بر این می‌تواند تاحدی علائم ناشی‌از بزرگ شدگی طحال راکاهش دهند. البته این داروها باداروهای استروئیدی ترکیب هم می‌شوند. تالیدومید و داروهای مرتبط باآن نیز عوارض جانبی داشته و می‌تواند درمادران باردار منجربه بیماری‌های مادرزادی درنوزادان شود.

درمان بزرگ شدن طحال در میلوفیبروز

اگر بزرگ شدگی طحال درفرد مبتلابه میلوفیبروز منجربه بروز عوارض خاصی شده باشد، پزشک ممکن است گزینه‌های درمانی زیررا برای کاهش علائم توصیه کند:

• دارو درمانی هدفمند. این شیوه‌که جهش ژنی همراه‌با میلوفیبروز راهدف قرار می‌دهد، امکان دارد جهت کاهش علائم بزرگ شدگی طحال مورد استفاده قرارگیرد.
• شیمی درمانی. داروهای شیمی درمانی، طحال بزرگ شده‌را درمان کرده و علائم مرتبط باآن مانند درد راتا حدی تسکین می‌دهد.
• رادیوتراپی (پرتو درمانی). دراین شیوه ازپرتوهای پرقدرت مانند اشعه X و پروتون برای ازبین بردن سلول‌های جهش یافته استفاده خواهدشد. معمولاً هنگامی‌که عمل جراحی برای برداشتن طحال گزینه مناسبی برای فرد نیست ازپرتو درمانی برای کاهش اندازه طحال استفاده می‌شود.
• برداشتن طحال باجراحی. اگر طحال به‌اندازه‌ای بزرگ شده باشد که‌با درد شدید و عوارض جانبی دیگر همراه باشد. درصورتی که‌بزرگ شدگی طحال به‌سایر روش‌های درمانی پاسخ نداده باشد پزشک امکان دارد برداشتن طحال بااستفاده ازعمل جراحی راتوصیه کند. عوارض جانبی این شیوه درمانی شامل عفونت، خونریزی بیش‌از حد و تشکیل لخته خون، سکته مغزی یا آمبولی ریوی می‌شود. بعداز انجام عمل جراحی نیز بعضی ازافراد شاهد بزرگ شدن کبد و افزایش غیر طبیعی تعداد پلاکت خون خواهند بود.

پیوند مغز استخوان در میلوفیبروز

پیوند مغز استخوان  که‌به عنوان پیوند سلول‌های بنیادی نیز شناخته می‌شود، روشی برای جایگزینی مغز استخوان بیماربا سلول‎‌های بنیادی خون سالم است. دربیماران مبتلابه میلوفیبروز ، دراین روش‌از سلول‌های بنیادی یک اهدا کننده (پیوند سلول بنیادی آلوژنیک) برای این کار استفاده می‌شود. احتمال موفقیت آمیز بودن این شیوه درمانی بسیار زیاد است بااین حال ممکن است فرد دچار عوارض جانبی مثل واکنش سلول‌های بنیادی اهدا شده دربرابر بافت‌های بدن فرد گیرنده شده و زندگی او به‌خطر بیفتد. بسیاری ازافراد مبتلابه میلوفیبروز به‌خاطر سن، وضعیت بیماری یاشرایط جسمانی خود گزینه مناسبی برای انجام این شیوه درمانی نیستند.

معمولاً قبل‌از پیوند مغز استخوان فرد درمان‌های شیمی درمانی یاپرتو درمانی رابرای ازبین بردن مغز استخوان بیمار انجام داده و سپس سلول‌های بنیادی اهدایی رادریافت خواهدکرد.

مراقبت‌های حمایتی بیماری میلوفیبروز

مراقبت حمایتی نوعی مراقبت پزشکی تخصصی است که‌با هدف رهایی ازدرد و سایر علائم بیماری انجام می‌شود. متخصصان مراقبت حمایتی بافرد مبتلا، خانواده و پزشکان دیگر مشارکت می‌کنند تااز بیمار پشتیبانی کامل کرده و به‌صورت مداوم مراقب وضعیت او باشند. ازمراقبت حمایتی می‌توان همزمان باسایر درمان‌های تهاجمی مثل جراحی، شیمی درمانی یا پرتو درمانی استفاده کرد. بررسی‌ها نشان داده است که‌انجام مراقبت‌های حمایتی همزمان‌با درمان‌های دیگر باعث می‌شود تامبتلایان به‌این بیماری احساس بهتری داشته و برای مدت طولانی‌تری زندگی کنند.

مراقبت حمایتی معمولاً توسط تیمی‌از پزشکان، پرستاران و سایر متخصصان آموزش دیده ارائه خواهدشد. هدف این تیم‌های مراقبتی افزایش کیفیت زندگی افراد و خانواده مبتلایان‌به سرطان است. درمان سرطان از راه دور مقاله ای خواندنی برای این بخش .

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری میلوفیبروز

زندگی‌با میلوفیبروز ممکن است‌با درد، ناراحتی و نگرانی‌از عوارض جانبی درمان‌های طولانی آن همراه باشد.

اقدامات زیر می‌تواند تاحدی به‌کاهش چالش‌ها و ناراحتی‌های ناشی ازاین بیماری کمک کند:

درمورد این بیماری اطلاعات کافی کسب کنید. بیماری میلوفیبروز بسیار نادر است و بهتر است برای انتخاب بهترین شیوه درمانی اطلاعات خود درزمینه این بیماری‌را بالا ببرید. باافزایش اطلاعات خود درمورد این بیماری، می‌توانید بااعتماد به‌نفس بیشتری درشرایط مختلف بیماری تصمیم‌گیری کنید.

درخواست حمایت ازدیگران. بهتراست درچنین مواردی ازحمایت خانواده و دوستان خود بهره‌مند شده وبه آن‌ها تکیه کنید. البته صحبت درمورد تشخیص و روند این بیماری ممکن است واکنش‌های مختلفی رابه دنبال داشته باشد. به‌همین خاطر بهتر است فقط دررابطه باکلیت بیماری‌با اطرافیان خود صحبت کنید. علاوه براین شرکت درگروه‌های مربوط‌به مبتلایان به‌این بیماری نیز می‌تواند تاحد زیادی به‌شما کمک کند.

روش‌های مقابلهبا بیماری رابیابید. اگر مبتلابه میلوفیبروز هستید، احتمالابا ویزیت‌های پزشک به‌تعداد زیاد، خون گرفتن‌های مکرر و قرارهای پزشکی و معاینات منظم مغز استخوان روبرو شوید. گاهی اوقات، حتی باوجود اینکه حال خوبی دارید بااین رویه‌های درمانی امکان دارد احساس بیماری کنید به‌همین خاطر بهتر است روش‌های مقابله‌با بیماری و کنار آمدن بااین بیماری را آموخته و درروال درمان ازآن استفاده کنید. می‌توانید برای بهبود حال روحی خوداز ورزش‌های مثل یوگا و ورزش‌های گروهی دیگر استفاده کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

درصورتی که‌تشخیص اولیه پزشک براساس بزرگ شدگی طحال و نتیجه آزمایش غیرطبیعی خون، ابتلای فردبه میلوفیبروز باشد. احتمالاً پزشک فرد رابه پزشک متخصص اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع خواهدداد. ازآن جایی که‌مدت زمان ملاقات باپزشک کوتاه بوده و حرف‌های زیادی برای گفتن وجود خواهدداشت. درنتیجه بهتر است‌با آمادگی کامل‌به پزشک مراجعه کرده و ازاین زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید.

آن چه می‌توانید درمورد بیماری میلوفیبروز انجام دهید

• ازهرگونه محدودیت قبل ازقرار ملاقات آگاه باشید. درزمان تعیین وقت ، حتماً دراین باری سوال کنید که‌آیا کاری لازم است که‌از قبل انجام دهید ، مانند محدودکردن رژیم غذایی.
• علائمی راکه تجربه می‌کنید بنویسید ، ازجمله علائمی که‌به نظر می‌رسد ارتباطی بادلیل بیماری فعلی نداشته باشد.
• اطلاعات شخصی کلیدی ، ازجمله استرس‌های عمده یاتغییرات اخیر زندگی را بنویسید.
• نام و مقدار داروها ، ویتامین‌ها یاسایر مکمل‌هایی کهاخیراً مصرف کرده‌اید.
• یکی‌از اعضای خانواده یا دوست خودرا همراه داشته باشید. بعضی اوقات یادآوری تمام اطلاعات ارائه شده درهنگام قرار ملاقات دشوار است. شخصی‌که شمارا همراهی می‌کند کمک میکند تانکات پزشک رابه یادداشته باشید.

وقت شما باپزشک محدود است، بنابراین تهیه لیستی ازسوالات می‌تواند به‌شما کمک کند تااز وقت خود نهایت استفاده راببرید. درصورت اتمام زمان ، سوالات خود رااز مهمترین تاکم اهمیت‌ترین لیست کنید. درمورد این بیماری ، برخی‌از سوالات اساسی که‌بهتر است ازپزشک بپرسید عبارتنداز:

• علت بروز علائم یابیماری چیست؟
• سایر علل احتمالی چیست؟
• به‌چه نوع آزمایش‌هایی نیاز دارم؟
• آیا شرایط من موقتی است یامزمن؟
• بهترین اقدام چیست؟
• گزینه‌های جایگزین ، درمانی‌که پیشنهاد می‌کنید چیست؟
• دچار بیماری‌های دیگری نیز می‌باشم، چگونه می‌توانم به‌بهترین صورت این وضعیت را کنترل کنم؟
• آیا محدودیتی وجود داردکه لازم باشد آنها را دنبال کنم؟
• آیا بایدبه متخصص مراجعه کنم؟ هزینه آن چقدر است و آیا بیمه من آن را پوشش می‌دهد؟
• چه مجله‌ها و بروشورهایی دردسترس هستند؟ چه سایت‌هایی رابرای کسب اطلاعات بیشتر پیشنهاد می‌دهید؟
• آیا نیازبه مراجعه مجدد وجود دارد؟

علاوه‌بر این سوالات، درپرسیدن هر سوال دیگری‌که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالاً تعدادی سوال ازشما می‌پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به‌آنها به پزشک درتشخیص و ارائه توضیحات بهتر کمک خواهد کرد.

سوالاتی‌که پزشک ممکن است بپرسد عبارتنداز:

• چه زمانی برای اولین بار علائم راتجربه کردید؟
• آیا علائم مداوم یاگاه به‌گاه بوده است؟
• شدت علائم چقدر است؟
• چه مواردی، علائم را بهبود می‌بخشد؟
• چه مواردی، علائم رابدتر می‌کند؟