کلانژیوکارسینوما در کدام ناحیه ازبدن بروز می کند؟عوامل خطر ساز آن چیست؟آیا کلانژیوکارسینوما همان سرطان کبد است؟علل بوجود آمدن آن چیست؟همه این سوالات دراین مطلب

کلانژیوکارسینوما | غربالگری کلانژیوکارسینوما – کلینیک آروین

کلانژیوکارسینوما ، به سرطانی اطلاق می شود که در لوله های بلند و باریک مجرای صفراوی تشکیل می شود. مجرای صفراوی باعث ورود مایع صفرا به روده‌ی کوچک می شود.

مجرای صفرا به کبد، کیسه صفرا و روده کوچک متصل است. کلانژیوکارسینوما که به عنوان سرطان مجرای صفراوی نیز شناخته می شود، نوعی سرطان نادر است که عمدتا در افراد بالای ۵۰ سال رخ می دهد، هر چند که می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد. پزشکان سرطان کلانژیوکارسینوما یا سرطان مجرای صفراوی را بر اساس اینکه در کجای مجرای صفرا رخ دهد، به انواع مختلف تقسیم می کنند:

• کلانژیوکارسینومای داخل کبدی. در قسمت هایی از مجرای صفراوی داخل کبد رخ می دهد و گاهی اوقات به عنوان نوعی سرطان کبدی شناخته می‌شود.
• کلانژیوکارسینومای هيلار. در مجرای صفراوی خارج از کبد رخ می دهد این نوع، کلانژیوکارسینومای پری هیلار نیز نامیده می شود
• کلانژیوکارسینومای دیستال. در بخشی از مجرای صفراوی نزدیک روده کوچک رخ می دهد.

درمان کلانژیوکارسینوما بسیار دشوار است.

علائم کلانژیوکارسینوما

علائم و نشانه‌های کلانژیوکارسینوما عبارتند از:

• زردی پوست و ملتحمه چشم
• خارش شدید پوست
• مدفوع روشن و نزدیک به سفید
• خستگی
• درد شکمی
• کاهش بی دلیل وزن

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر دچار خستگی مداوم، درد شکم، زردی و یرقان یا علائم آزاردهنده دیگر هستید، بهتر است به پزشک مراجعه کرد، در این حالت ممکن است پزشک شخص را به متخصص بیماری‌های کبد و گوارش ارجاع دهد.

علل کلانژیوکارسینوما

سرطان مجرای صفراوی زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های مجرای صفراوی دستخوش تغییرات می‌شوند جهش ژنی DNA باعث بروز این تغییرات در سلول‌های مجرای صفراوی می‌شود.

کلانژیوکارسینوما زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های مجاری صفراوی تغییراتی (جهش) در DNA خود ایجاد کنند – DNAماده ای است که دستورالعمل ها را ‌برای هر فرآیند شیمیایی در بدن صادر می‌کند و جهش درآن باعث ایجاد تغییر در دستورالعمل ها می‌شود. نتیجه این تغییرات می‌تواند شامل رشد خارج از کنترل سلول‌های سرطانی و در نهایت تشکیل تومور باشد .

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

عواملی که ممکن است خطر بروز این بیماری را افزایش دهند عبارتند از:

• کلانژیت اسکلروزان اولیه. این بیماری باعث سفت شدن و زخم شدن مجاری صفراوی می‌شود.
• بیماری مزمن کبد. ایجاد زخم در کبد ناشی از سابقه بیماری مزمن کبدی ، خطر کلانژیوکارسینوما را افزایش می‌دهد.
• مشکلات مجاری صفراوی در بدو تولد. افرادی که با کیست کلدوچال متولد می‌شوند و مجاری صفراوی متسع و نامنظم دارند این خطر درآنها افزایش می‌یابد
• انگل کبد. در مناطقی از جنوب شرقی آسیا ، کلانژیوکارسینوما با عفونت کبد همراه است ، ‌که می‌تواند در اثر خوردن ماهی خام یا نیمه پخته رخ دهد.
• افزایش سن. کلانژیوکارسینوما اغلب در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می‌دهد.
• سیگار کشیدن. سیگار کشیدن با افزایش خطر کلانژیوکارسینوم همراه است.

پیشگیری از بروز کلانژیوکارسینوما

روش خاصی برا‌ی جلوگیری از سرطان مجرای صفراوی وجود ندارد اما با رعایت موارد زیر می‌توان خطر ابتلا به آن ‌را‌ کاهش داد:

• سیگار نکشیدن. سیگار کشیدن با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی مرتبط است اگر سیگار می‌کشید، آن ر‌ا‌ ترک کنید اگر درگذشته اقدام به ترک آن کرده و موفق نبوده اید، با پزشک خود درمورد راه‌های مناسب ترک سیگار مشورت کنید.
• خطر ابتلا به بیماری‌های کبدی را‌‌ کاهش دهید. بیماری‌های مزمن کبدی با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی در‌ ارتباط است. برخی ‌از علل بیماری‌های کبدی قابل پیشگیری نیستند اما ‌از بعضی ‌از آنها می‌توان جلوگیری کرد ‌برای مراقبت ‌از کبد خود هرآنچه می‌توانید انجام دهید. بر‌ای مثال، بر‌ای کاهش خطر سیروز یا التهاب کبد (cirrhosis)از مصرف الکل خودداری کنید، وزن خود ‌ر‌ا در حالت ایده ال نگه دارید. وقتی با مواد شیمیایی سر و کار دارید، دستورات ایمنی حک شده روی جعبه آن ‌را‌ رعایت کنید.

مطالعات منتشر شده در‌ سال 2016 نشان می‌دهد ‌که استفاده ‌از آسپرین می‌تواند خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی ‌راکاهش دهد. این مطالعه شامل مطالعه  بر روی حدود 4800 نفر بود.

با این حال به مطالعات بیشتری لازم است تا بتوان اطمینان حاصل کرد ‌که مصرف دراز مدت آسپرین بر‌ای پیشگیری ازسرطان موثر است.

تشخیص کلانژیوکارسینوما

اگر مشکوک به سرطان مجرای صفراوی باشید، پزشک ممکن است جهت تایید بیماری، یکی ‌از آزمایش‌های زیر را‌ انجام دهد:

آزمایش‌های عملکرد کبدی. آزمایش‌های خون بر‌ای اندازه گیری عملکرد کبد می‌تواند د‌ر مورد علت بروز علائم و نشانه‌های این بیماری، سرنخی به پزشک بدهد.

آزمایش نشانگر تومور. بررسی سطح آنتی ژن سرطان CA 19-9 درخون قادر است به پزشک اطلاعات بیشتری بر‌ای تشخیص بیماری بدهد. CA 19-9 نوعی پروتئین است ‌که توسط سلول‌های سرطانی مجرای صفرا، بیش ‌از حد تولید می‌شود با وجود این، سطح بالای CA 19-9 د‌ر خون به معنای ابتلا به سرطان مجرای صفراوی نیست بیماری‌های دیگر مجرای صفرا نیز می‌تواند همین نتیجه را‌ نشان دهد؛ مثل انسداد یا التهاب مجرای صفرا.

معاینه و بررسی مجرای صفرا با استفاده ‌از یک دوربین کوچک. در‌ طول کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک یا ERCP، یک لوله باریک مجهز به یک دوربین کوچک ‌از راه گلو وارد دستگاه گوارش و روده کوچک می‌شود. همچنین پزشک میتواند این فرایند ر‌ا‌ برا‌ی تزریق ماده حاجب به مجرای صفرا بر‌ای تصویربرداری و معاینه بهترانجام دهد.

آزمایش‌های تصویربرداری. این گونه آزمایش ها می‌توانند به پزشک کمک کنند تا هرگونه ناهنجاری در‌ اندام‌های داخلی راکه نشان دهنده سرطان مجرای صفرا است، مشاهده کند.تکنیک‌های تشخیصی MRCP شامل  سی تی اسکن یا ام آر آی است ‌که‌در ترکیب با آندوسکوپی مجاری صفراوی انجام می‌شود. به عنوان یک روش جایگزین غیر تهاجمی برای ERCP  به کار گرفته می‌شود . دراین تکنیک تصاویر سه بعدی بدون نیاز به تزریق ماده حاجب بر‌ای شفافیت تصاویر ایجاد می‌شود.

فرایندی ‌که طی آن نمونه ای ازبافت برا‌ی آزمایش برداشته می‌شود. بیوپسی، برداشت مقدار کوچکی ازیک بافت برا‌ی آزمایش زیر میکروسکوپ می‌باشد. اگر ناحیه ی مشکوک خیلی نزدیک به محلی باشد ‌که مجرای صفرا به روده کوچک می‌پیوندد، پزشک میتواند نمونه برداری ‌را‌ د‌ حین انجام آزمایش ERCP انجام دهد.اگر ناحیه ی مشکوک در‌ امتداد یا نزدیک کبد باشد، پزشک ازطریق فرو بردن یک سوزن بلند به ناحیه آسیب دیده ازطریق پوست، به نمونه دست می‌یابد این روش آسپیراسیون سوزنی ظریف نام دارد .

در این روش پزشک بر‌ای هدایت سوزن به ناحیه دقیق مورد نظر، ا‌ز سیتی اسکن استفاده می‌کند .چگونگی نمونه برداری پزشک، بر گزینه‌های درمانی ‌که بعدا در‌ دسترس بیمار خواهد بود، تاثیر دارد برا‌ی مثال، اگر سرطان مجرای صفراوی از‌ طریق آسپیراسیون سوزنی ظریف نمونه برداری شده باشد، فاقد شرایط پیوند خواهد بود بنابراین بهتر است در‌ مورد تجربه پزشک دربه کارگیری روش‌های تشخیصی اطلاعات کسب کنید. درصورتی ‌که تشخیص سرطان مجرای صفراوی صورت گیرد، پزشک مرحله و میزان پیشرفت آن ‌را‌ تعیین می‌کند ‌که اغلب نیازمند آزمایش‌های تصویری دیگر است. تشخیص اینکه سر‌طان درچه مرحله ای است، چشم انداز بیماری و گزینه‌های درمانی آن ر‌ا‌ تعیین می‌کند.

درمان کلانژیوکارسینوما

درمان‌های کلانژیوکارسینوما شامل موارد زیر است:

عمل جراحی. درصورت امکان ، پزشکان سعی می‌کنند تا آنجا ‌که می‌توانند سرطان رااز بین ببرند. برای سرطان‎‌های مجاری صفراوی بسیار کوچک ، درمان شامل برداشتن بخشی ا‌ز مجرای صفراوی و پیوستن به انتهای بریده می‌شود. برای سرطانهای مجرای صفراوی پیشرفته ، ممکن است بافت کبدی ، بافت لوزالمعده یا غدد لنفاوی مجاور نیز برداشته شود.

پیوند کبد. جراحی برای برداشتن کبد و انجام پیوند کبد در‌ موارد خاص برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای لگاری یک گزینه است. برای بسیاری ، پیوند کبد ،درمانی برای کلانژیوکارسینومای هیلار است ، اما خطر عود سرطان پس ا‌ز پیوند کبد وجود دارد.

شیمی درمانی. درشیمی درمانی داروهایی استفاده می‌شود ‌که سلولهای سرطانی ر‌ااز بین می‌برد. شیمی درمانی قبل ا‌ز پیوند کبد استفاده می‌شود. همچنین برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای پیشرفته گزینه مناسبی است ‌که به کاهش سرعت بیماری و تسکین علائم و نشانه ها کمک می‌کند.

رادیوتراپی (پرتو درمانی). در‌ پرتو درمانی ا‌ز منابع حاوی انرژی بسیار بالا، مانند اشعه X و پروتون برای آسیب رساندن به سلول‌های سرطانی و یا ا‌ز بین بردن آنها استفاده می‌شود. پرتو درمانی می‌تواند شامل روشی باشد ‌که اشعه ا‌ز دستگاهی خارج از‌ بدن به بافت سرطانی تابیده می‌شود (پرتو درمانی خارجی) و یا می‌تواند شامل قرار دادن مواد رادیواکتیو داخل بدن، نزدیک به محل سرطانی باشد (پرتو درمانی داخلی یا براکی تراپی).

درمان فتودینامیک. در‌ درمان فتودینامیک، یک ماده شیمیایی حساس به نور به داخل ورید تزریق می‌شود و درسلول‌های سرطانی ‌که به سرعت رشد می‌کنند، تجمع می‌کند. سپس نور لیزری ‌که به سرطان تابیده می‌شود، باعث واکنش شیمیایی در‌ سلول‌های سرطانی و ا بین بردن آنها می‌شود معمولا به چندین روش درمانی به طور همزمان نیاز است. درمان فتودینامیکی می‌تواند به تسکین علائم کمک کند و همچنین میتواند روند رشد سرطان‌را نیز کندتر کند پس ازاین نوع درمان، بیمار نباید درمعرض نور خورشید قرار گیرد.

درناژ صفراوی. عملی است ‌که با‌ آن جریان صفرا ‌را‌ باز می‌گردانند این عمل می‌تواند شامل جراحی بای پس تا تغییر مسیر صفرا به دور سرطان یا استنت هایی برای باز نگه داشتن کیسه صفرایی ‌که‌در اثر سرطان فرو افتاده باشد.

درناژ صفراوی به تسکین علائم سرطان کمک می‌کند. ازآنجا ‌که کلانژیوکارسینوما یکی ازسخت ترین انواع تومور برای درمان است، درمورد کسب اطلاعات و پرسیدن درباره تجربه پزشک دربه کارگیری روش‌های درمانی تردید نکنید.

مطالعات بالینی

آزمایش‌های بالینی مطالعاتی برای آزمایش روشهای درمانی جدید مانند درمان سیستمیک و رویکردهای جدید برای جراحی است. اگر اثبات شود ‌که درمان درحال مطالعه ایمن تر و موثر تر ا‌ز درمان‌های فعلی است ، می‌تواند به نوعی شیوه درمانی جدید تبدیل شود.

مطالعات بالینی بر روی کلانژیوکارسینوما فرصتی فراهم کرده تا درمان‌های هدفمند یا داروهای شیمی درمانی بر روی فردی ‌که تمایل دارد امتحان شود.

آزمایش بالینی نمی تواند درمان ر‌‌ا تضمین کند و می‌تواند عوارض جانبی جدی یا غیر منتظره ای داشته باشد. ازطرف دیگر، آزمایش‌های بالینی سرطان به دقت کنترل می‌شوند تا دقت انجام آزمایش ها کنترل شود. د‌ر رابطه با آزمایش‌های بالینی مناسب با‌ پزشک خود مشورت کنید.

مراقبت های حمایتی (تسکینی)

مراقبت تسکینی یک مراقبت پزشکی ویژه است که‌ بر روی تسکین درد و سایر علائم یک بیماری جدی متمرکز است. متخصصان مراقبت تسکینی با‌ شما، خانواده و سایر پزشکان شما همکاری می‌کنند تا یک بخش اضافی ا‌ز پشتیبانی ‌ر‌ا ارائه دهند که‌ مکمل مراقبت‌های مداوم می‌باشد. ازمراقبت تسکینی می‌توان د‌ر حالی که‌ تحت درمان‌های تهاجمی مانند جراحی قرار گرفته استفاده کرد.

هنگامی که‌از مراقبت تسکینی همراه با‌ سایر درمانهای مناسب استفاده می‌شود – حتی بلافاصله پس ازتشخیص – افراد مبتلا به سرطان ممکن است احساس بهتری داشته باشند و ممکن است عمر طولانی تری داشته باشند.

مراقبت‌های تسکینی توسط تیم هایی ازپزشکان ، پرستاران و سایر افراد متخصص آموزش دیده ارائه می‌شود. هدف این تیم ها ارتقا کیفیت زندگی افراد مبتلا به سرطان و خانواده‌های آنها است. مراقبت تسکینی همان مراقبت د‌ر بیمارستان یا مراقبت د‌ر هنگام پایان زندگی نیست.

راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری

دانستن اینکه مبتلا به یک بیماری تهدیدکننده هستید، می‌تواند ویرانگر باشد پاسخ ساده ای برای اینکه چطور می‌توان با‌ این شرایط کنار آمد، وجود ندارد اما برخی ازپیشنهادات زیر می‌‍تواند کمک کننده باشد:

• در رابطه با‌سرطان خود به حد کافی اطلاعات کسب کنید. د‌ر مورد شرایط خود، گزینه‌های درمانی و د‌ر صورت تمایل چشم انداز بیماری اطلاعات بگیرید، هرچه بیشتر د‌ر این باره بدانید، با‌ اطمینان بیشتری می‌توانید د‌ر مورد روش درمان تصمیم بگیرید د‌ر مورد منابع معتبر برای اطلاعات بیشتر نیز سوال کنید اگر د‌ر این زمینه تحقیق می‌کنید، بهترین مکان برای شروع تحقیقات، مراکز و موسسات بین المللی سرطان هستند.
• با دوستان و اعضای خانواده خود نزدیک باشید. حفظ روابط قوی و نزدیک، می‌تواند به شما د‌ر مقابله با‌سرطان کمک کند دوستان و خانواده د‌ر صورت نیاز می‌توانند حمایت عملی ر‌ا‌ که‌به آن نیاز دارید برایتان فراهم کنند؛ مثل مراقبت ازخانه تان زمانی که‌ شما ‌در بیمارستان بستری هستید یا وقتی تحت فشاربیماری هستید، حمایت عاطفی خود ر‌ا‌ ابراز دارند.
• شخصی ر‌‌ا پیدا کنید که‌ ‌بتوانید با‌ او حرف بزنید. اگر چه دوستان و اعضای خانواده بهترین همراهان شما هستند، اما گاهی اوقات ممکن است تحمل خبر بیماری شما برایشان دشوار باشد د‌ر این شرایط، صحبت کردن با‌ یک مشاور یا مددکار اجتماعی و یا مشاور مذهبی می‌تواند مفید باشد ازپزشک خود بخواهید که‌ شما رابه این گونه افراد ارجاع دهد.
• با دیگر افراد مبتلا به سرطان و نجات یافتگان ازسرطان ‌در ارتباط باشید. صحبت کردن بااین افراد و یا گروه حمایت رسمی ازاین بیماری ممکن است به شما احساس راحتی بخشد با‌ انجمن سرطان تماس بگیرید تا گروه‌های حمایتی ‌در محدوده زندگی تان ر‌‌ا به شما معرفی کنند.
• آمادگی داشتن برای اتفاقات پیشبینی نشده.یک بیماری تهدید کننده مثل سرطان نیازمند این است که‌ بیمار بتواند خود ر‌ا‌ برای احتمال مرگ آماده سازد . برخی ازافراد با‌ ایمان قوی تری و کسانی که‌به یک نیروی برتر اعتقاد دارند، راحت تر می‌توانند با‌ یک بیماری تهدید کننده زندگی برخورد کنند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر علائم یا نشانه ای موجب نگرانیتان شد، به یک پزشک عمومی مراجعه کنید پزشک امکان دارد برای بررسی بیشتر علائم آزمایشاتی ر‌ا‌ تجویز نماید

اگر پزشک مشکوک به سرطان مجرای صفراوی شود، شخص ‌ر‌ا به یک پزشک متخصص بیماری‌های دستگاه گوارش و یا متخصص درمان سرطان انکولوژیست ارجاع می‌دهد

آن چه می توانید انجام دهید

اگر پیش ازملاقات ‌با پزشک پرهیز خاصی مثل پرهیز غذایی لازم است، ازآن مطلع شده و آن ‌ر‌ا رعایت کنید.

• تمام علائم بیماری خود ‌ر‌ا یادداشت کنید، ازجمله علائمی که‌به بیماری فعلی ارتباطی ندارد.
• اطلاعات شخصی مهم خود ‌ر‌ا یادداشت کنید، ازجمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که‌به تازگی ‌در زندگی تان رخ داده است.
• فهرستی ازداروهایتان تهیه کنید، همچنین ویتامین ها یا مکمل هایی که‌ مصرف می‌کنید.
• یکی‌از اعضای خانواده یا دوستانتان ‌ر‌ا به همراه خود ببرید تا تمامی گفته‌های پزشک ‌‌را به خاطر داشته باشید.
• سوال هایی که‌ می‌خواهید ازپزشک بپرسید ‌ر‌ا یادداشت کنید.

اگر برای اولین بار به پزشک جدید مراجعه می‌کنید، کپی سوابق پزشکی خود ‌را‌ همراه داشته باشید. اگر اسکن ‌در مراکز دیگری انجام داده اید، بخواهید که‌ پرونده‌های حاوی آن تصاویر ‌در CD قرار داده شده و محل ملاقات ‌با پزشک ارسال شود.

برخی سوالاتی که‌ بهتر است ازپزشک بپرسید، عبارتند از:

• آیا مبتلا به سرطان مجرای صفراوی هستم؟ به چه نوعی ازآن مبتلا هستم؟
• سرطان من ‌در چه مرحله ای است؟
• گزارش پاتولوژی من چه چیزی ‌‌را نشان می‌دهد؟ می‌توانم یک کپی ازگزارش پاتولوژی ‌ر‌ا داشته باشم؟
• آیا نیاز به انجام آزمایش‌های بیشتری است ؟
• گزینه‌های درمانی برای من کدام است؟
• عوارض جانبی هر یک ازگزینه‌های درمانی چیست؟
• کدام یک ازگزینه‌های درمانی برای من مناسب تر است؟
• درمان چگونه برزندگی روزانه من تاثیر می‌گذارد؟
• برای انتخاب و تصمیم گیری ‌در مورد نوع درمان چقدر زمان دارم؟
• تجربه شما ‌در درمان این سرطان چگونه است؟ د‌ر سال چه تعداد عمل جراحی ‌در این مرکز انجام می‌گیرد؟
• آیا باید به یک متخصص سرطان مجرای صفراوی مراجعه کنم ؟ هزینه درمان چقدر است، آیا بیمه آن ‌را‌ پوشش می‌دهد؟

علاوه بر این سوالات، در‌ پرسیدن هر سوال دیگری ‌که‌ برایتان پیش آمده است تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می رود

پزشک احتمالا سوالاتی ازفرد بپرسد، ازجمله سوالاتی ‌که‌ ممکن است مطرح شوند، عبارتند از:

• چه زمانی برای اولین بار علائم ر‌ا‌ تجربه کردید؟
• شدت علائم چقدر است؟ آیا آنها گاه به گاه هستند یا مداوم؟
• آیا چیزی علائم ‌را‌ بهبود بخشیده یا بدتر می‌کند؟