ماکروگلوبولینمی والدنشتروم بیماری نادر که گلبول های سفید رامورد هدف قرار می دهد.درباره ماکروگلوبولینمی والدنشتروم چه می دانید؟ علائم ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
ماکروگلوبولینمی والدنشتروم چیست| ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
ماکروگلوبولینمیای والدنشتروم نوعی سرطان نادر است که از گلبول های سفید خون شروع می شود. درصورت ابتلا به این بیماری، مغز استخوان بیش از حد گلبول‌های سفید غیرطبیعی تولید می کند که سلولهای خونی سالم را از بین می برد. این گلبول‌های سفید پروتئینی تولید می کنند که در خون جمع شده، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.
این بیماری همچنین نوعی لنفوم غیر هوچکین در نظر گرفته می شود. گاهی به آن سرطان لنفوپلاسماسیتیک گفته می شود.
علائم ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
این بیماری رشد آهسته ای دارد و ممکن است برای سالها علائم و نشانه هایی ایجاد نکند.
علائم این بیماری عبارتند از:
- کبودی آسان
- خونریزی از بینی یا لثه ها
- خستگی
- کاهش وزن
- بی حسی در دست ها یا پاها
- تب
- سردرد
- تنگی نفس
- تغییر در بینایی (کاهش بینایی)
- گیجی
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
اگر علائم و نشانه‌های نگران کننده در شخص دیده شود باید بهپزشک مراجعه نمایید.
علل ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
علت اصلی بروز این بیماری هنوز مشخص نیست. پزشکان می‌دانند که این بیماری با نوعی گلبول سفید غیرطبیعی آغاز می شود که در کد ژنتیکی خود دچار خطا (جهش) می شود. جهش به سلول دستور می دهد که‌به سرعت به تکثیر خود ادامه دهد.
از آنجا که سلولهای سرطانی بالغ نمی شوند و سپس مانند سلولهای طبیعی می میرند، آنها تجمع می یابند و درنهایت مانع تولید سلولهای سالم می شود. در مغز استخوان (بافت نرم و خون ساز که‌‌در مرکز بیشتر استخوان قرار دارد) سلولهای ماکروگلوبولینمی سلولهای خونی سالم رااز بین می برند.
سلولهای ماکروگلوبولینمی همچنان که گلبول‌های سفید خون سالم تولید می کنند، به تولید آنتی بادی ادامه می دهند، اما در عوض پروتئین‌های غیر طبیعی تولید می‌کنند که بدن نمی تواند از آنها استفاده کند. پروتئین ایمونوگلوبولین IgMدر خون جمع شده، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.
عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)
عواملی که می توانند خطر ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم را افزایش دهند عبارتند از:
- سن بالا. ماکروگلوبولینمیای والدنشتروم می تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در بزرگسالان 65 سال و بالاتر تشخیص داده می شود.
- جنسیت. مردها با احتمال بیشتری به این بیماری مبتلا می شوند.
- نژاد. در مقایسه با نژادهای دیگر، سفیدپوستان به احتمال زیاد به این بیماری مبتلا می شوند.
- وجود سابقه خانوادگی لنفوم. در صورت وجود سابقه ابتلابه این بیماری یا نوع دیگری از لنفوم سلول B در یکی از اقوام احتمال ابتلا به‌این بیماری افزایش می یابد.
تشخیص ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
آزمایش ها و روشهایی که برای تشخیص ماکروگلوبولینمی استفاده می شود شامل موارد زیر است:
- آزمایش خون. آزمایش خون می تواند تعداد کمی از سلولهای خونی سالم را نشان دهد. همچنین، آزمایش خون برای تشخیص پروتئین‌های IgM تولید شده توسط سلولهای سرطانی استفاده می شود.
آزمایش خون همچنین میتواند عملکرد اندام را اندازه گیری کند، که می تواند بهپزشک تاثیر پروتئین‌های IgM بر اندام‌های بدن مانند کلیه ها و کبد را مشخص سازد.
- جمع آوری نمونه ای از مغز استخوان برای آزمایش. در طی بیوپسی مغز استخوان، پزشک با استفاده از یک سوزن مقداری از مغز استخوان رااز استخوان ران استخراج می کند. نمونه مورد بررسی قرار می گیرد تا سلولهای سرطانی بررسی شود.
در صورت تشخیص، تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی پیشرفته می تواند در درک ویژگی‌های سلولهای سرطانی، از جمله جهش‌های ژنتیکی بهپزشک کمک کند.
- تصویربرداری. آزمایش‌های تصویربرداری می تواند بهپزشک کمک کند تا تشخیص دهد که آیا سرطان‌به سایر مناطق بدن سرایت کرده است‌یا خیر. این آزمایش ها شامل اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) می باشد.
درمان ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
گزینه‌های درمانی برای ماکروگلوبولینمی شامل موارد زیر است:
- درصورت مشاهده پروتئین‌های IgM در خون، و عدم مشاهده علائم و نشانه ای، می توانید قبل از شروع درمان صبر کنید. پزشک هر چند ماه آزمایش خون را برای کنترل وضعیت توصیه می کند. شخص میتواند سالها بدون نیاز به درمان به زندگی خود ادامه دهد.
- تبادل پلاسما. در صورت مشاهده علائم و نشانه هایی‌در رابطه با وجود پروتئین IgM بیش از حد در خون، پزشک تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس) را برای از بین بردن پروتئین ها و جایگزینی آنها با پلاسمای خون سالم توصیه می کند.
- شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که سلولهای در حال رشد سریع مانند سلولهای غیر طبیعی خون تولید شده توسط ماکروگلوبولینمی را از بین می برد.
شیمی درمانی ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر درما‌ن‌های دارویی به عنوان درمان اولیه برای افرادی که علائم و نشانه‌های این بیماری را دارند استفاده شود. شیمی درمانی با دوز بالا همچنین می تواند جهت سرکوب تولید مغز استخوان در مرحله آماده سازی برای پیوند مغز استخوان استفاده شود.
- درمان هدفمند. داروهای هدفمند با تمرکز بر روی ناهنجاری‌های خاص موجود در سلولهای سرطانی، آنها را از بین می برند که‌به آنها امکان زنده ماندن می دهد. داروهای هدفمند به‌عنوان درمان اولیه برای ماکروگلوبولینمی یا در مواردی که سرطان با وجود درمان بازگردد، به تنهایی یا همراه با سایر داروها مانند شیمی درمانی یا درمان بیولوژیکی استفاده می شود.
- درمان بیولوژیکی. داروهای درمان بیولوژیکی از سیستم ایمنی بدن برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می کنند. می توان از داروهای بیولوژی به تنهایی یا در ترکیب با سایر داروها به عنوان درمان اولیه یا به عنوان درمانی برای ماکروگلوبولینمی والدنشتروم مکرر استفاده کرد.
- پیوند مغز استخوان. در برخی شرایط خاص برای درمان این بیماری از پیوند مغز استخوان، که‌به آن پیوند سلولهای بنیادی نیز گفته می شود، استفاده می شود. در طی این روش، از دوزهای زیاد شیمی درمانی برای از بین بردن مغز استخوان بیمار استفاده می شود. سلولهای بنیادی خون سالم در بدن تزریق می شوند و در آنجا می توانند مغز استخوان سالم را بازسازی کنند.
- آزمایش‌های بالینی. آزمایش‌های بالینی به شخص فرصتی می دهد تا جدیدترین روش‌های درمانی را امتحان کند.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر علائم و نشانه‌های نگران کننده دارید، با مراجعه بهپزشک خانواده شروع کنید.
در صورت تشخیص قطعی بیماری، احتمالاً بهپزشک متخصص خون یاپزشک متخصص سرطان ارجاع داده می شوید.
از آنجا که زمان ملاقات شما با‌پزشک مختصر است و از آنجا که اغلب اطلاعات زیادی برای دانستن وجود دارد، خوب است که برای ویزیت پزشک آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به‌شما در آماده شدن، و انتظاراتی که‌از پزشک دارید، آورده شده است.
آن چه می توانید انجام دهید
- به علائمی که تجربه می کنید توجه کنید. اگر علائم و نشانه‌های بیماری داشته اید یا احساس خوبی ندارید، قبل از قرار ملاقات خود این جزئیات را یادداشت کنید. پزشک همچنین می خواهد بداند چه زمانی این علائم را تجربه کرده اید و اینکه آیا با گذشت زمان تغییر کرده اند یا خیر.
- لیستی از داروهای خود تهیه کنید. هر داروی تجویز شده یا بدون نسخه و همچنین ویتامین ها، مکمل ها و داروهای گیاهی را استفاده کنید.
- یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. بعضی اوقات یادآوری تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار است. شخصی که شما را همراهی می کند کمک میکند تا نکات را به یادداشته باشید
- سوالاتی که ازپزشک دارید را یادداشت کنید.
نمونه ای از سوالاتی که می توانید در قرار اولیه ازپزشک خود بپرسید شامل موارد زیر است:
- چه عواملی می توانند باعث بروز علائم شود؟
- آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
- به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارم؟
- برای تعیین مراحل تشخیص و درمان من چه اقداماتی را توصیه می کنید؟
- آیا محدودیتی وجود دارد که لازم باشد در این مدت از آنها پیروی کنم؟
سوالاتی که بهتر است از پزشک متخصص بپرسید عبارتند از:
- آیا من به ماکروگلوبولینمی والدنشتروم مبتلا هستم؟
- اهداف درمان در مورد من چیست؟
- چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
- آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنید؟
- دچار بیماری‌های دیگری نیز می باشم، چگونه می توانم به بهترین صورت این وضعیت را کنترل کنم؟
- عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟
- اگر اولین درمان موفقیت آمیز نباشد، در مرحله بعدی چه چیزی را امتحان خواهیم کرد؟
- آیا نیازی به پیوند مغز استخوان وجود دارد؟
- چشم انداز شرایط من چیست؟
علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.
از پزشک چه انتظاری می رود
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها به پزشک کمک خواهد کرد.
پزشک سوالاتی را امکان دارد بپرسد:
- علائم شما در صورت وجود چیست؟
- چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
- علائم با گذشت زمان چگونه تغییر کرده است؟
- آیا بیماری دیگری برای شخص تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفته اید؟
- چه داروهایی مصرف می کنید؟