علائم لوسمی سلول T بالغین (ATLL) + درمان لوسمی سلول T بالغین
لوسمی سلول T بالغین محیطی گروهی از لنفوم‌های غیر هوچکین سلول T تهاجمی (NHL) هستند. آنها 7٪ از کل موارد لنفوم غیر هوچکین (NHL) و 10٪ از کل موارد لنفوم را تشکیل می دهند.
لنفوم لوسمی سلول T بالغین (ATLL) یک لنفوم غیر هوچکین سلول T نادر و اغلب بسیار تهاجمی (با رشد سریع) است. ATLL یک زیرنوع از PTCL است. را می توان در خون، غدد لنفاوی، پوست و سایر نواحی بدن یافت.
لوسمی سلول T بالغین با عفونت ویروسی، HTLV-1 (ویروس لنفوتروپیک سلول T انسانی) مرتبط است. لوسمی سلول T بالغین فقط بر افرادی تأثیر می گذارد که ویروس HTLV-1 دارند. این ویروس در ژاپن، چین، کارائیب، آمریکای مرکزی و جنوبی، ایران، رومانی و بخش هایی از آفریقا شایع است.
زیرگروه های لوسمی سلول T بالغین در حال دود شدن مزمن و بی حال (با رشد آهسته) غیرقابل درمان هستند. این بیماران اغلب چشم انداز بهتری نسبت به انواع فرعی تهاجمی تر ATLL دارند.
چرا به آن لوسمی سلول T بالغین می گویند؟
لوسمی سلول T بالغین در نواحی گردش خون محیطی بدن (لوسمی)، غدد لنفاوی یا هر دو یافت می شوند. درگیری غده ای به نام تیموس و مغز استخوان شایع است و اصطلاح لوسمی-لنفوم از اینجا می آید.
این می تواند یک بیماری بسیار گیج کننده باشد زیرا با عبارات مشابه در سایر زیرگروه های لنفوم مانند لنفوم لنفوبلاستیک حاد و لوسمی لنفوبلاستیک حاد درهم می آمیزد .
چه کسانی مبتلا به لوسمی سلول T بالغین هستند؟
این بیماری در مردان کمی بیشتر از زنان است و می تواند از جوانی تا پیری رخ دهد. میانگین سن شروع بیماری 55 سال است.
لوسمی سلول T بالغین با عفونت ویروسی، HTLV-1 (ویروس لنفوتروپیک سلول T انسانی 1) مرتبط است. این ویروس از طریق شیردهی به نوزادان، تزریق خون و از طریق رابطه جنسی بین بالغین منتقل می شود. با لوسمی سلول T بالغین و سایر بیماری های التهابی مزمن مرتبط است.
لوسمی سلول T بالغین فقط بر افرادی تأثیر می گذارد که ویروس HTLV-1 دارند. این ویروس در ژاپن، چین، کارائیب، آمریکای مرکزی و جنوبی، ایران، رومانی و بخش‌هایی از آفریقا شایع است.
انواع لوسمی لنفوم سلول T بالغین
چهار زیرگروه لوسمی سلول T بالغین وجود دارد که در کشورهایی مانند استرالیا و آمریکای شمالی نادر است. در کشورهایی که عفونت HTLV-1 شایع است مانند ژاپن، چین، کارائیب، آمریکای مرکزی و جنوبی و غرب آفریقا شیوع بیشتری دارد.
لوسمی سلول T بالغین حاد (لوسمیک) یک زیرگروه تهاجمی (به سرعت در حال رشد) از ATLL است. علائم به سرعت ایجاد می شود و ممکن است شامل خستگی، بثورات و غدد لنفاوی متورم در گردن، زیر بغل یا کشاله ران باشد. ویژگی های اصلی لوسمی سلول T بالغین حاد، تعداد بالای گلبول های سفید خون از گلبول های سفید غیرطبیعی در خون (به نام لوسمیک) است.
این علائم اغلب با سطوح بالای کلسیم در خون (به نام هایپرکلسمی) همراه است که می تواند باعث نامنظم شدن ریتم قلب و یبوست شدید شود. لوسمی سلول T بالغین حاد تقریباً 3 مورد از 20 مورد ATLL (15٪) را نشان می دهد.
لنفوماتوز (نوع ATLL) یک لنفوم تهاجمی (به سرعت در حال رشد) است که تقریباً 13 مورد از 20 مورد ATLL (65٪) را تشکیل می دهد. این نوع لنفوم نامیده می شود زیرا گلبول های سفید غیرطبیعی در سیستم لنفاوی دارید اما در خون وجود ندارد. علائم ممکن است شامل خستگی، بثورات و غدد لنفاوی متورم در گردن، زیر بغل یا کشاله ران باشد.
ATLL مزمن یک لنفوم ناتوان (با رشد آهسته) است که 3 مورد از 20 مورد ATLL (15٪) را تشکیل می دهد. این بیماری مزمن نامیده می شود زیرا به آرامی در یک دوره زمانی طولانی ایجاد می شود. ATLL مزمن می تواند باعث افزایش لنفوسیت ها در خون، تورم غدد لنفاوی، بثورات پوستی و خستگی شود. همچنین می تواند در سایر نواحی بدن مانند طحال و کبد نیز یافت شود.
لوسمی سلول T بالغین در حال سوختن نوعی ATLL کند (با رشد کند) است. باعث 1 در 20 (10%) مورد ATLL می شود. این زیرگروه با علائم بسیار خفیف مانند برخی ضایعات پوستی همراه است.
علائم لوسمی-لنفوم سلول T بالغین (ATLL)
نوع علائمی که تجربه می کنید به نوع ATLL و محل لنفوم بستگی دارد. ATLL مزمن و ATLL در حال سوختن لنفوم‌های بی‌حال (با رشد آهسته) هستند. آنها معمولاً علائم خفیفی مانند:
- بثورات پوستی
- تورم غدد لنفاوی
- کبد یا طحال متورم
- تعداد زیاد لنفوسیت ها در جریان خون
لوسمی سلول T بالغین حاد و لنفوماتوز به صورت چرخه ای به لنفوم های تهاجمی (با رشد سریع) تغییر می کند . علائم خیلی سریع ایجاد می شود و می تواند شامل موارد زیر باشد:
- تورم غدد لنفاوی
- کبد و طحال متورم (می تواند باعث تورم و شکم دردناک شود)
- کهیر
- خارش بدن
سطوح بالای کلسیم در خون که ممکن است باعث احساس بیماری، اسهال، یبوست، سردرد، تکرر ادرار یا احساس تشنگی و خستگی شود.
ب. علائم چیزی هستند که پزشکان آن را علائم زیر می نامند و می توانند شامل موارد زیر باشند:
- تعریق شبانه (لباس خواب و ملافه خیس شده)
- تب های مداوم
- کاهش وزن بی دلیل
تشخیص لوسمی سلول T بالغین
ممکن است برای تشخیص لوسمی سلول T بالغین نیاز به بیوپسی باشد. بیوپسی یک عمل جراحی برای برداشتن یک غدد لنفاوی یا سایر بافت های غیرطبیعی برای مشاهده آن در زیر میکروسکوپ توسط پاتولوژیست است تا ببیند سلول ها چگونه به نظر می رسند. بیوپسی را می توان تحت بیهوشی موضعی یا عمومی انجام داد، بسته به اینکه کدام قسمت از بدن بیوپسی می شود.
برای اندازه گیری تعداد گلبول های سفید و سطح کلسیم و آزمایش قرار گرفتن در معرض ویروس HTLV-1 به آزمایش خون نیاز دارید.
انتظار برای نتایج ممکن است زمان سختی باشد و ممکن است صحبت با خانواده، دوستان یا یک پرستار متخصص مفید باشد.
مرحله بندی، اسکن و آزمایش
مرحله بندی برای لوسمی سلول T بالغین استفاده نمی شود، زیرا زمانی که برای اولین بار تشخیص داده می شود در سراسر بدن پخش می شود. سیستمی برای طبقه بندی ATLL به عنوان ریسک بالا، استاندارد یا کم خطر وجود دارد. اکثر موارد ATLL یک سرطان پرخطر شناخته می شود.
بیماران همچنین ممکن است قبل از شروع هر گونه درمانی برای بررسی عملکرد اندام تحت یک سری آزمایشات پایه قرار گیرند. اینها اغلب در طول و بعد از اتمام درمان تکرار می شوند تا ارزیابی شود که آیا درمان بر عملکرد اندام ها تأثیر گذاشته است یا خیر. گاهی اوقات ممکن است لازم باشد درمان و مراقبت های بعدی خود را برای مدیریت عوارض جانبی تنظیم کنید.می تواند شامل این موارد باشد:
- معاینه بدنی
- مشاهدات حیاتی (فشار خون، دما و ضربان قلب)
- اسکن قلب
- اسکن کلیه
- تست های تنفسی
آزمایشات خون
ممکن است انجام تمام بیوپسی ها و آزمایش های لازم زمان بر باشد (به طور متوسط 1-3 هفته)، اما مهم است که پزشکان تصویر کاملی از لنفوم و سلامت کلی بیمار داشته باشند تا بهترین تصمیمات درمانی را اتخاذ کنند.
بسیاری از آزمایش‌های مرحله‌بندی و عملکرد اندام‌ها بعد از درمان تکرار می‌شوند تا ببینند آیا درمان لنفوم مؤثر بوده و تأثیری که بر بدن داشته است یا خیر.
درجه لوسمی سلول T بالغین
دانستن درجه لوسمی سلول T بالغین برای کمک به پزشک در تعیین بهترین درمان برای بیمار مهم است. برخی از آزمایشات لازم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET)
- توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن
- بیوپسی مغز استخوان (در برخی اما نه همه افراد)
- آزمایش خون
درمان لوسمی لنفوم سلول T بالغین
پس از تکمیل تمام نتایج بیوپسی و اسکن مرحله بندی، پزشک آنها را بررسی می کند تا بهترین درمان ممکن را برای بیمار تصمیم بگیرد. در برخی از مراکز سرطان، پزشک با تیمی از متخصصان نیز ملاقات می کند تا در مورد بهترین درمان صحبت کنند و به این جلسه تیم چند رشته ای (MDT ) می گویند.
پزشکان عوامل زیادی را در مورد لنفوم و سلامت کلی بیمار در نظر می گیرند تا تصمیم بگیرند چه زمانی و چه درمانی لازم است. این بر اساس:
- مرحله و درجه لنفوم شما
- علائم
- سن، سابقه پزشکی گذشته و سلامت عمومی
- سلامت جسمی و روانی فعلی
- تنظیمات شخصی
درمان خط اول استاندارد برای ATLL ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- CHOP (سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وینکریستین و پردنیزولون)
- CHOIP (سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وینکریستین، اتوپوزید و پردنیزولون)
- EPOCH تنظیم شده با دوز (اتوپوزید، وین کریستین، دوکسوروبیسین، سیکلوفسفامید و پردنیزولون)
- Hyper-CVAD (سیکلوفسفامید، وین کریستین، دوکسوروبیسین و دگزامتازون) متناوب با دوزهای بالای متوترکسات و سیتارابین
- پیوند سلول های بنیادی ممکن است پس از بهبودی در برخی از بیماران مناسب باشد
C شرکت در کارآزمایی بالینی
این ممکن است در بیماران مبتلا به اشکال با رشد کندتر ATLL با علائم خفیف یا بدون علائم، که عبارتند از:
“تماشا کنید و منتظر بمانید” (نظارت فعال)
استروئیدهای موضعی
رادیوتراپی
عوارض جانبی رایج درمان
عوارض جانبی مختلفی برای درمان وجود دارد و اینها به درمانی که انجام شده بستگی دارد. پزشک و/یا پرستار انکولوژی شما می توانند عوارض جانبی خاصی را قبل از درمان توضیح دهند. برخی از عوارض جانبی، شامل موارد زیر باشد:
- کم خونی
- ترومبوسیتوپنی
- نوتروپنی
- حالت تهوع و استفراغ
- مشکلات روده ای مانند یبوست یا اسهال
- خستگی (خستگی یا کمبود انرژی)
حفظ باروری
برخی از درمان‌های لوسمی سلول T بالغین می‌توانند باروری را کاهش دهند و با درمان های خاص بیشتر اتفاق می‌افتند. اینها ممکن است شامل پروتکل های شیمی درمانی خاص (ترکیب دارویی) و شیمی درمانی با دوز بالا باشد که قبل از پیوند سلول های بنیادی استفاده می شود. پرتودرمانی به لگن نیز احتمال اختلال در باروری را افزایش می دهد. برخی از درمان های آنتی بادی نیز ممکن است بر باروری تأثیر بگذارند، اما این کمتر واضح است.
پزشک شما باید راهنمایی کند که آیا باروری ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد و آیا باید حفظ باروری انجام شود. باید قبل از درمان شروع شود.
مراقبت های بعدی
پس از اتمام درمان، اسکن مرحله بندی پس از درمان برای بررسی اثربخشی درمان انجام می شود. اسکن نشان می دهند که آیا موارد زیر وجود دارد:
- پاسخ کاملCR یا الف
- پاسخ نسبی PR یا هنوز لنفوم وجود دارد
اگر همه چیز به خوبی پیش برود، قرار ملاقات های پیگیری منظم هر 3 تا 6 ماه برای نظارت بر موارد زیر انجام می شود:
- بررسی اثربخشی درمان
- برای هر گونه عوارض جانبی مداوم از درمان نظارت کنید
- هر گونه اثرات دیررس درمان را در طول زمان بررسی کنید
علائم عود لنفوم را کنترل کنید
این قرار ملاقات ها همچنین مهم هستند تا بیمار هر گونه نگرانی را که ممکن است نیاز داشته باشد با تیم پزشکی مطرح کند. معاینه فیزیکی و آزمایش خون برای این قرار ملاقات ها هستند. به غیر از بلافاصله پس از درمان برای بررسی نحوه عملکرد درمان، اسکن معمولا انجام نمی شود. برای برخی از بیماران، قرار ملاقات ها ممکن است با گذشت زمان کمتر شود
مدیریت عود کننده یا مقاوم لوسمی سلول T بالغین
لوسمی سلول T بالغین معمولاً به ایمونوشیمی درمانی به خوبی پاسخ می دهد، اما در برخی بیماران لنفوم عود می کند (عود می کند) یا در موارد نادر به درمان اولیه پاسخ نمی دهد (نسوز). درمان های دیگری نیز وجود دارند که ممکن است موفقیت آمیز باشند، و این درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
DHAP (دگزامتازون، سیتارابین و سیس پلاتین)
ESAP (دتوپوزید، متیل پردنیزولون، سیتارابین و سیس پلاتین)
تولید ناخالص داخلی (جمسیتابین، دگزامتازون و سیس پلاتین)
ICE (ایفسفامید، کربوپلاتین و اتوپوزید)